Incisive centrale maxillaire unique et sténose congénitale de l'orifice piriforme PDF Download
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Author: Arnaud Bellicaud
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Author: Arnaud Bellicaud
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Author: Mathilde Niel Lawton
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Languages : fr
Pages : 168
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Book Description
Les incisives centrales maxillaires temporaires ou permanentes sont, normalement, au nombre de deux, placées de part et d'autre du plan sagittal médian. Elles jouent un rôle essentiel dans la constitution et le maintien de la forme d'arcade, et la fonction de l'incision. Elles font également partie de l'esthétique et de l'équilibre du visage et du sourire. L'agénésie d'une incisive centrale est très rare. Cette situation se présente dans le syndrome de l'incisive centrale unique médiane maxillaire (prévalence de 1/50 000 naissances vivantes). Cette incisive se retrouve en denture temporaire et permanente. Cette anomalie peut être isolée ou faire partie d'un syndrome touchant les structures de la ligne médiane (holoprosencéphalie). Ce syndrome peut se retrouver également associé à des anomalies des voies aériennes (sténose congénitale des orifices piriformes). Des caractéristiques faciales touchant les structures de la ligne médiane sont visibles chez ces patients. D'autres anomalies peuvent également être repérables comme une petite taille, un hypopituitarisme, un retard mental. Des études récentes montrent que ce syndrome serait lié à une mutation génétique du gène SHH. La transmission est autosomique. Les retentissements sur le développement des arcades et sur l'esthétique nécessitent une prise en charge multidisciplinaire médicale, dentaire et orthodontique, qui sera traitée dans cette thèse.
Author: Renaud Wallaert
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Languages : fr
Pages : 262
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Book Description
La sténose congénitale des orifices piriformes (SCOP) est une malformation rare des fosses nasales responsable d'une détresse respiratoire néonatale. Cette malformation peut être isolée ou associée à d'autres anomalies de la ligne médiane et notamment àl'incisive centrale maxillaire médiane unique (ICMMIU).L'objectif de ce travail a été la description et l'étude de la prévalence des signes bucco-dentaires, ainsi que des autres anomalies congénitales, associées à la SCOP au sein d'une cohorte composée de 31 sujets de l'hôpital Robert Debré. Sur les 31 sujets étudiés, 77% (n=24) présentaient au moins une anomalie associée à la SCOP, dont la plus fréquente était l'ICMMU (55%, m=16). Au niveau des autres signes bucco-dentaires associés, tous les sujets présentaient une suture intermaxillaire proéminente et une frein labial maxillaire médian absent. De plus, une largeur palatine antérieure insuffisante existait dans 77% des cas étudiés (n=7). Par ailleurs, des anomalies de l'axe hypothalamo-hypophysaire (42%, n=13), cérébrales (23%, n=7), ophtalmiques (32%, n=10), rachidiennes (16%, n5), des extrémités (13%, n=4), rénales (10%, n=3) et/ou cardiaques (20%, n=6) ont été mises en évidence. Enfin, une composante familiale a été retrouvée dans 32% (n=10) des cas. En conclusion, les sujets atteints de SCOP nécessitent une prise en charge pluridisciplinaire précoce afin de permettre une dépistage des anomalies associées et une prévention de leur complication. La forte composante familiale et la grande diversité phénotypique rencontrées suggèrent une hétérogénéité génétique avec des gênes exprimés au cours du développement des structures cérébrales et cranio-faciales dans l'apparition de la SCOP.
