Prise en charge bucco-dentaire du syndrome de Papillon-Lefèvre PDF Download
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Author: Yoann Ourvouai
Publisher:
ISBN:
Category :
Languages : fr
Pages : 122
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Book Description
Le syndrome de Papillon-Lefèvre est une maladie rare, se déclarant généralement chez les jeunes patients. Il a été, pour la première fois, mis en évidence en 1924 par deux médecins Français chez une frère et une soeur. Une triade de symptômes caractérise ce syndrome qui sont : une kératose palmoplantaire, une parodontite sévère généralisée et des calcifications de la dure-mère, symptôme ajouté par Gorlin en 1964. Le caractère pluridisciplinaire du traitement de ce syndrome le rend complexe ainsi que l'absence de réponse aux traitements conventionnels de la parodontite. Après une présentation générale de ce syndrome, nous décrirons ses signes cliniques et leurs conséquences bucco-dentaires puis nous évoquerons les pistes thérapeutiques qui s'offrent au chirurgien-dentiste, grâce aux données actuelles de la littérature. Nous terminerons ce travail en illustration par trois cas cliniques.
Author: Yoann Ourvouai
Publisher:
ISBN:
Category :
Languages : fr
Pages : 122
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Book Description
Le syndrome de Papillon-Lefèvre est une maladie rare, se déclarant généralement chez les jeunes patients. Il a été, pour la première fois, mis en évidence en 1924 par deux médecins Français chez une frère et une soeur. Une triade de symptômes caractérise ce syndrome qui sont : une kératose palmoplantaire, une parodontite sévère généralisée et des calcifications de la dure-mère, symptôme ajouté par Gorlin en 1964. Le caractère pluridisciplinaire du traitement de ce syndrome le rend complexe ainsi que l'absence de réponse aux traitements conventionnels de la parodontite. Après une présentation générale de ce syndrome, nous décrirons ses signes cliniques et leurs conséquences bucco-dentaires puis nous évoquerons les pistes thérapeutiques qui s'offrent au chirurgien-dentiste, grâce aux données actuelles de la littérature. Nous terminerons ce travail en illustration par trois cas cliniques.
Author: Victoire Marot
Publisher:
ISBN:
Category :
Languages : fr
Pages : 124
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Book Description
Le syndrome de Papillon-Lefèvre est un désordre génétique rare caractérisé par l’association d’une hyperkératose palmo-plantaire à une parodontite pré-pubertaire précoce. Il est décrit pour la première fois en 1924 et depuis plus de 250 cas ont été répertoriés. Dans notre exposé, après avoir effectué quelques rappels, nous décrirons cette pathologie d’un point de vue épidémiologique, étiopathogénique et diagnostique, avant de conclure sur la prise en charge bucco-dentaire, en tentant de donner un schéma de traitement « idéal ».
Author: Carole Garrigues
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Languages : fr
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Author: Laurence Teillet
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Languages : fr
Pages : 176
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Book Description
Le syndrome de Papillon-Lefèvre se caractérise par une hyperkératose palmo-plantaire et une parodontite pré pubertaire aboutissant à l’exfoliation rapide des dentures déciduales et définitives. Il s’agit d’une pathologie génétique autosomique à transmission récessive. Le gène mis en cause est celui de la cathepsine C, une protéine tant sur le plan fonctionnel qu’esthétique pouvant être limitées grâce à une prise en charge précoce qui ne diffère finalement pas d’un traitement parodontal classique.
Author: Jérôme Ribette
Publisher:
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Languages : fr
Pages : 286
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Author: Adélaïde Lemaire
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Languages : fr
Pages : 0
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Le syndrome de Prader-Willi est une maladie rare, encore méconnue des chirurgiensdentistes. Afin de préserver l'intégrité bucco-dentaire des enfants atteints de ce syndrome, et ce tout au long de leur vie, il est indispensable d'en connaitre les tenants et aboutissants. Nous présenterons tout d'abord le processus génétique du syndrome et ses caractéristiques cliniques. Puis, nous mettrons en évidence les particularités à la fois faciales, buccales et dentaires retrouvées chez les enfants porteurs de ce syndrome. Enfin, nous tenterons de donner des éléments de prise en charge aux chirurgiens-dentistes, tant sur l'approche de l'enfant que sur la prévention et les traitements à mettre en oeuvre.
Author: Philippe Kayasseh
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Languages : fr
Pages : 0
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Les syndromes d'Ehlers-Danlos (SED) sont un groupe cliniquement et génétiquement hétérogène de maladies rares héréditaires du tissu conjonctif, notamment des collagènes, caractérisées par une hypermobilité articulaire, une hyperextensibilité cutanée et une fragilité tissulaire. La nosologie de Villefranche (1998), a largement été utilisée pour classifier ces pathologies, décrivant 6 types de SED. En 2017, une nouvelle classification internationale a été proposée, faisant état de 13 sous-types organisés en fonction de leurs phénotypes et des gènes mutés. Ces syndromes sont, en majorité, à mode de transmission autosomique dominant et ont une prévalence souvent sous-évaluée au vu de la difficulté diagnostique. La forme la plus fréquente a une prévalence estimée à 1-5/10 000. Les répercussions des SED sont multiples allant d'anomalies cardio-vasculaires et articulaires graves à des troubles bucco-dentaires et notamment parodontaux. Il existe une forme spécifique, dite «parodontale » ou type VIII. Des manifestations crânio-oro-faciales sont décrites telles une fragilité muqueuse, une diminution de hauteur de gencive attachée, une anatomie dentaire modifiée, la présence de pulpolithes et d'inclusions dentaires, ainsi que des troubles de l'articulation temporo-mandibulaire (luxation à répétition, céphalées...) qui sont à corréler aux pathologies articulaires et posturales. La prise en charge bucco-dentaire nécessite une anticipation des risques hémorragiques et généraux, d'une cicatrisation difficile voire peu prédictible, et une adaptation des séances de soins (fatigabilité, temps limité d'ouverture buccale). Le rôle du chirurgien-dentiste est donc essentiel au niveau du dépistage et de l'orientation des patients vers les Centres de Référence Maladies Rares et des Centres de Compétence, ainsi qu'en tant qu'acteur privilégié de la démarche thérapeutique globale pluridisciplinaire. Le but de cette thèse, préparée dans le cadre des actions menées par RARENET, projet INTERREG V cofinancé par l'UE (FEDER) est d'aboutir à des recommandations pour la prise en charge bucco-dentaire de ces patients.
Author: Pia Delbrel
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Languages : fr
Pages : 114
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Author: Charlotte Gouédard
Publisher: Omniscriptum
ISBN: 9786131568718
Category :
Languages : fr
Pages : 120
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Le syndrome de Williams-Beuren est une maladie génétique rare ayant une prévalence comprise entre 1/7500 et 1/20000. Il se manifeste par de nombreuses atteintes, notamment un faciès particulier, une pathologie cardiaque fréquente et des conséquences bucco-dentaires. La prise en charge odontologique de ces patients requière une attention et des conditions particulières du fait de l'anxiété, du risque d'endocardite infectieuse et des anomalies dentaires.Cet ouvrage a pour but d'aider et d'accompagner les praticiens chirurgiens-dentistes dans cette démarche de soin.
Author: Gaëlle De Sousa Correia
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Languages : fr
Pages : 376
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Le syndrome de Prader-Labhart-Willi est une maladie génétique rare découverte par Prader A., Labhart A., et Willi H. en 1956. Cette patholoie se caractérise par une hypotonie majeure pendant les deux premières années de vie, puis, à partir de lâge de deux ans, par le développement progressif d'une hyperphagie pouvant engendrer une obésité morbide, d'un hypogonadisme et de troubles du comportement. Ainsi, dans un premier temps, après avoir défini ce syndrome et avoir abordé son histoire, nous donnerons quelques chiffres. Ensuite, afin de pouvoir comprendre l'étiologie de cette affection, nous reviendrons sur les bases fondamentales de la génétique puis nous décrirons les différentes causes possibles. Certaines notions de physiopathologie seront abordées. Enfin, nous décrirons les principaux signes cliniques, les différents moyens de diagnostic et nous parlerons des possibilités de conseil génétique ainsi que du pronostic de cette affection. Dans un second temps, nous décrirons les différents conséquences bucco-dentaires de cette pathologie. Enfin, dans une dernière partie, nous développerons les différents moyens de prise en charge aussi bien médicale et comportementale que sociale et administrative. Nous tenterons notamment de dégager les différents rôles du chirurgien-dentiste dans la prévention et la prise en charge de ce syndrome
