Détection et prise en charge bucco-dentaire de la dysplasie ectodermique anhidrotique chez l'enfant PDF Download
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Author: Lynda Berki
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Category :
Languages : fr
Pages : 136
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Book Description
La 4e de couverture indique : "La Dysplasie Ectodermique Anhidrotique ou syndrome de Christ-Siemens-Touraine est une maladie génétique rare caractérisée par des anomalies des tissus dérivés de l'ectoderme. L'expression clinique est représentée par la triade hypotrichose, hypohidrose et hypodontie, c'est pourquoi une approche pluridisciplinaire est nécessaire. Les conséquences de ces anomalies sur la croissance, l'occlusion et les troubles fonctionnels, esthétiques et psychologiques qui en découlent vont dans le sens d'une prise en charge prothétique précoce. Ce travail a pour but de faciliter le dépistage et le traitement bucco-dentaire de cette maladie chez l'enfant selon les dernières données de la science."
Author: Lynda Berki
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Languages : fr
Pages : 136
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Book Description
La 4e de couverture indique : "La Dysplasie Ectodermique Anhidrotique ou syndrome de Christ-Siemens-Touraine est une maladie génétique rare caractérisée par des anomalies des tissus dérivés de l'ectoderme. L'expression clinique est représentée par la triade hypotrichose, hypohidrose et hypodontie, c'est pourquoi une approche pluridisciplinaire est nécessaire. Les conséquences de ces anomalies sur la croissance, l'occlusion et les troubles fonctionnels, esthétiques et psychologiques qui en découlent vont dans le sens d'une prise en charge prothétique précoce. Ce travail a pour but de faciliter le dépistage et le traitement bucco-dentaire de cette maladie chez l'enfant selon les dernières données de la science."
Author: Emmanuelle Foucher
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Languages : fr
Pages : 182
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Book Description
La dysplasie ectodermique anhidrotique ou syndrome de Christ-Siemens-Touraine est une affection rare, héréditaire, caractérisée par des anomalies des tissus et organes dérivée de l'ectoderme. L'expression clinique de cette pathologie est représentée par la triade symptomatique classique : anhidrose/hypohidrose, anodontie/hypodontie, hypotrichose. Les conséquences bucco-dentaires et maxillo-faciales de la dysplasie ectodermique anhidrotique sont des anomalies de nombre (nombreuses agénésies) et de forme des dents temporaires et permanentes et une diminution voire une absence des glandes salivaires et muqueuses. Les conséquences de ces anomalies (troubles sur la croissance faciale, troubles de l'articulé, troubles de la croissance de l'os alvéolaire, troubles fonctionnels et esthétiques...) justifient une prise en charge bucco-dentaire la plus précoce possible et la réalisation de prothèses adjointes complètes ou partielles dès le plus jeune âge de l'enfant.
Author: Dany Kobeissi
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Languages : fr
Pages : 0
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Book Description
La Dysplasie Ectodermique définit un groupe de maladies génétiques rares et hétérogènes qui impliquent les structures ectodermiques. La dysplasie ectodermique hypo ou anhidrotique (DEH/DEA) en est la forme la plus fréquente. Les problématiques dentaires prennent une place importante dans le tableau clinique de fréquentes agénésies et/ou des morphologies dentaires anormales. Le chirurgien-dentiste est l'un des acteurs clés du parcours thérapeutique de ces patients. L'objectif de ce travail est de discuter de la prise en charge et du suivi buccodentaire d'enfants porteurs de DEH/DEA. Dans un premier temps, nous introduirons la Dysplasie ectodermique hypo/anhidrotique, ses signes, ses complications et les enjeux des réhabilitations dentaires. Dans une deuxième partie, nous présenterons la prise en charge buccodentaire détaillée de deux enfants suivis au sein du Pôle d'odontologie (APHM-Timone, Marseille). Enfin, dans une dernière partie, nous discuterons de l'ensemble des solutions thérapeutiques existantes, de leurs critères de choix ainsi que des avantages et difficultés associés.
Author: Sid-ahmed Djeflat
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Languages : fr
Pages : 152
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Les jeunes patients atteints de dysplasie ectodermique souffrent de troubles esthétiques et fonctionnels. Un diagnostic et une interception précoce sont indispensable pour améliorer le développement physiologique et socio-psychologique. Ce cas clinique a pour objectif d'illustrer la prise en charge et le traitement bucco-dentaire d'un enfant atteint de dysplasie ectodermique diagnostiquée de manière fortuite à l'âge de 5 ans, malgré les signes indéniables de cette pathologie. Au moyen d'une prothèse de recouvrement maxillaire et d'une prothèse complète mandibulaire conventionnelle, les apports ainsi que les limites de ces traitements seront mis en avant. Le suivi ainsi que le bien être de l'enfant seront la pierre angulaire de cette prise en charge.
Author: Arthur Rivière
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Languages : fr
Pages : 116
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Les Dysplasies Ectodermiques sont un ensemble de maladies héréditaires affectant les tissus dérivés de l'ectoderme tels que les cheveux, les ongles, les dents et les glandes sudoripares. Les agénésies dentaires associées à ces maladies provoquent des troubles fonctionnels et esthétiques chez les patients atteints. La mastication, la déglutition, et la phonation sont altérées, et nécessitent une prise en charge bucco-dentaire précoce et spécifique afin de les rétablir. L'absence de développement des procès alvéolaires et les nombreuses agénésies dentaires rendent la réalisation de prothèses conventionnelles complexe. Les solutions prothétiques supra-implantaires vont donc être à privilégier dès que possible. L'objectif de ce travail est de parcourir l'ensemble des thérapeutiques abordées dans la littérature et ainsi, permettre, aux praticiens de réaliser la prise charge bucco-dentaire de l'enfant et de l'adulte atteints de Dysplasies Ectodermiques.
Author: Jean-Baptiste Clément
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Languages : fr
Pages : 164
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La Dysplasie Ectodermique est une anomalie génétique constituant un groupe hétérogène de 200 affections entraînant dans la plupart des cas des anomalies dentaires. Elle est considérée comme maladie rare, ayant le statut d’Affection Longue Durée, permettant une prise en charge de celle-ci. Il existe des centres spécialisés pour les maladies rares, dans le but de donner un diagnostic précis aux malades, de les suivre et d’aider les praticiens dans leurs prises en charge. Cette dernière présente des particularités, notamment au niveau implantaire. Il est donc nécessaire de connaître quels sont les choix thérapeutiques possibles. Ce travail présente également le ressenti de patients atteints de cette maladie et adhérents de l’Association Française des Dysplasies Ectodermiques qui ont répondu à un questionnaire. Les questions posées ont permis de connaître les difficultés rencontrées, de savoir s’ils sont satisfaits ou non de leur prise en charge bucco-dentaire.
Author: Capucine Le Goubey
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Languages : fr
Pages : 144
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La dysplasie ectodermique anhidrotique (DEA) est une génodermatose héréditaire, rare, caractérisée par la triade anhidrose, hypotrichose et anodontie. Les manifestations oro-cranio-faciales de cette pathologie confèrent à l'odontologiste un rôle clé au sein d'une prise en charge thérapeutique multidisciplinaire. Objectifs. Après avoir décrit le syndrome et l'état de la littérature dans le domaine, nous avons souhaité analyser, de manière objective, l'impact des réhabilitations prothétiques réalisés chez ces enfants. Matériel et méthode. Les cas de deux jeunes garçons, suivis dans le service d'odontologie du CHU de Clermont-Ferrand, sont ici exposés. L'impact morphologique (examens clinique, radiologique) et fonctionnel (questionnaire NOT-S : Nordic orofacial test screening, questionnaire alimentaire) de la prise en charge prothétique réalisée, ainsi que l’évolution de la qualité de vie de ces enfants (questionnaire ECOHIS Early Childhood oral health impact scale) ont étés observés et évalués, au cours de l'année ayant suivi la mise en place de prothèses amovibles. Résultats-discussion. D'un point de vue morphologique, l'instauration d'une dimension verticale satisfaisante, d'un soutien labial et d'un sourire denté esthétique est observée chez les deux enfants, dès la pose des prothèses . Les superpositions téléradiographiques réalisées dans l'un des cas, suggèrent que les prothèses ne constituent pas un obstacle à la croissance des bases osseuses. Le score de dysfonction NOT-S relevé pour les deux enfants s'élève respectivement à 7 et 5/12 avant la prise en charge prothétique ; il est de 2/12, dans les deux cas, un ana après celle-ci. La persistance d'une altération dans les domaines mastication (IV B-CD) et déglutition (VI-A) est alors observée. Le questionnaire alimentaire souligne cependant une diversification de l'alimentation, tant en nature qu’en texture au cours de l'année ayant suivi la mise en place prothétique. Pendant cette période, les scores ECOHIS passent respectivement de 20 à 7/52 et de 29 à 17/52. L’amélioration concerne les domaines fonctionnels (items 2,3,4) et psychologique (Items 7,8,9). Conclusion. Cette étude descriptive suggère les intérêts multiples de la réhabilitation prothétique précoce chez les enfants atteints de DEA. Un suivi au long cours et sur un échantillon d'enfants plus important est toute fois nécessaire pour confirmer ces derniers résultats.
Author: Krystel Gallay
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Languages : fr
Pages : 162
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Ce travail sur les dysplasies ectodermiques a pour but de remettre au goût du jour le dépistage et les traitements de ces pathologies rares selon les dernières données thérapeutiques. Tout d'abord une description succincte des dyspalsies ectodermiques les plus fréquentes et en particulier la dysplasie ectodermique anhidrotique (syndrome de Christ-Siemens-Touraine) est prise comme référence pour établir les signes cliniques caractéristiques. La suspicion de la maladie et le parcours médical préprothétique sont parfois long. Quant à la prise en charge prothétique, elle a permis de mettre en évidence l'importance des traitements précoces aboutissant à un accompagnement plus favorable de la croissance. Par ailleurs, la réactualisation thérapeutique et notamment l'apport de l'implantologie améliore considérablement le confort des patients. Une perspective de guérison est apparue grâce aux expérimentations chez la souris et chez le chien à l'aide d'une protéine recombinante d'ectodysplasine A. Cependant des études complémentaires contrôlées sont nécessaires pour la pertinence de ces avancées thérapeutiques.
Author: Sonia Cresson
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Languages : fr
Pages : 108
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La dysplasie ectodermique anhydrotique est une maladie génétique généralement héréditaire. Cette maladie s’exprime par une triade symptomatique classique de Siemens dans laquelle sont constatées une hypotrichose, une anodontie et une anhydrose. De ce fait la maladie devient directement liée à la pratique dentaire. Ici les deux patients âgés de 4 et 7 ans en sont atteints et possèdent de ce fait une absence partielle et totale de germes de dents permanentes et de dents temporaires. L’absence de dent chez ces deux jeunes enfants conduit à des préjudices esthétiques, physiologiques et psychologiques importants. La réhabilitation prothétique de ces deux enfants semble nécessaire afin de restaurer une fonction manducatrice. Malgré les difficultés rencontrées dans la prise en charge, le traitement a pu aboutir grâce à l’importante motivation des enfants. Les bénéfices du port de ces prothèses sont évidemment avant tout pouvoir manger et sourir normalement mais aussi une stimulation de la croissance osseuse des maxillaires. Le manque d’application clinique dans le secteur libéral rend la prothèse pédiatrique peut connue de la profession. Pourtant les demandes sont importantes et continues à augmentées au centre de soins dentaire de Sébastopol.
Author: Stéphanie Valentin
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Languages : fr
Pages : 106
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