Santé orale des patients atteints d'épidermolyse bulleuse héréditaire PDF Download
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Author: sophie
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Languages : fr
Pages : 180
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Author: sophie
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Languages : fr
Pages : 180
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Author: Benjamin Ribault
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Languages : fr
Pages : 186
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Book Description
Cette thèse présente la prise en charge bucco-dentaire de l'épidermolyse bulleuse héréditaire (EBH) qui est un groupe de maladies dermatologiques rares, d'origine génétique, dont le trait commun est une fragilité cutanée ou muqueuse, variant de légère à très sévère, se traduisant cliniquement par des lésions bulleuses qui s'érodent rapidement pouvant aller jusqu'à l'ulcération. Ces lésions, la plupart du temps, apparaissent à la suite d'un léger traumatisme cutané mais elles peuvent se former spontanément. Dans un premier temps, nous décrivons la physiopathologie, les protéines impliquées et les signes cliniques des différentes formes d'EBH. La prise en charge pluridisciplinaire des formes sévères d'EBH est ensuite détaillée. Ces dernières sont considérées comme des maladies systémiques du fait d'un syndrome inflammatoire majeur associé à des complications multi-viscérales liées directement ou indirectement à la fragilité cutanéomuqueuse extrême. Enfin, la prise en charge bucco-dentaire spécifique des patients atteints d'EBH est expliquée en s'appuyant sur les recommandations issues notamment du protocole de soins établi par la Haute Autorité de Santé française. Une bonne connaissance des précautions à prendre rend la plupart des soins dentaires réalisables chez les sujets EBH avec les protocoles classiques. A l'inverse, la prise en charge des formes sévères s'avère complexe.
Author: Clémence Milon
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Category :
Languages : fr
Pages : 110
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L'épidermolyse bulleuse est une maladie dermatologique rare. Les patients atteints ont une anomalie génétique responsable de décollements cutanés à la moindre friction. Ce phénomène peut également être présent au niveau des muqueuses. Ainsi, la bouche et le système digestif peuvent être atteints. Dans cette étude, nous nous penchons sur l'impact de cette maladie sur le quotidien bucco-dentaire d'enfants atteints. Pour cela, nous avons mis en place des entretiens semi-structurés ainsi que la technique "dessine et écrit" qui consiste à faire parler l'enfant sur un dessin qu'il a réalisé sur le thème. Nous avons pu mettre en évidence que l'impact bucco-dentaire de la maladie est ressenti de manière faible par rapport à l'impact général. Cependant, l'édentement, est une problématique récurrente à la fois fonctionnelle et esthétique. Cette problématique, ainsi qu'une meilleure information des patients et des accompagnants sur les risques de la maladie au niveau oral, doit être un axe de réflexion pour améliorer la prise en charge.
Author: Estelle Casazza
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Languages : fr
Pages : 64
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Les Epidermolyses Bulleuses Héréditaires (E.B.H.)constituentun groupe de maladies dermatologiques très rares. Elles se caractérisent principalement par l’apparition de bulles cutanées et/ou muqueuses sur le corps du patient. Elles comptent quatre sous-types principaux: les E.B. Simples, E.B. Dystrophiques, E.B. Jonctionnelles, et le Syndrome de Kindler. Leurs manifestations et leurs gravités sont très diverses; le suivi des patients nécessite ainsi de développer des procédures spécifiques adaptées à chacun. La prise en charge de ces patients doit être pluridisciplinaire, et il est primordial d’y associer un chirurgien-dentiste, car la cavité buccale est très souvent impliquée dans le tableau clinique de la maladie.Du fait de ses particularités intrinsèques, la prise en charge des patients atteints d’épidermolyses bulleuses demeure pour la plupart des chirurgiens -dentistes un véritable défi. Ainsi, l’objet de ce travail est de donner aux chirurgiens -dentistes les éléments nécessaires à la compréhension globale de ces pathologies. Les aspects préventifs et curatifs que doivent revêtir la prise en charge odontologique de ces patients y sont décrits, ainsi que les moyens pour les mettre en œuvre.
Author: Sahima Mohri
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Languages : fr
Pages : 172
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Les épidermolyses bulleuses héréditaires correspondent à un groupe de maladies génétiques rares à transmission autosomique dominante ou récessive qui touchent 1 naissance sur 20000 en France. Elles sont hétérogènes d’un point de vue clinique, biologique, génétique. Elles sont caractérisées par une fragilité de la peau se traduisant par la formation de bulles et de zones d’érosion. Leur gravité est variable allant d’une gêne mineure à des formes létales. On répertorie 23 types classés en 4 groupes selon le niveau du clivage : les épidermolyses.bulleuses simples clivage intra-épidermique : les épidermolyses bulleuses jonctionnelles clivage dans la lamina lucida : les épidermolyses bulleuses hémidesmosomales : clivage au niveau des hémidesmosomes - les épidermolyses bulleuses dystrophiques : clivage dermique. Les formes jonctionnelle (de type Herlitz) et dystrophique récessive (de type Hallopeau-Siemens) présentent entre autres des manifestations cliniques au niveau de la cavité buccale. Certaines, comme la carie, sont secondaires liées à la difficulté du brossage et de l’alimentation (microstomie, oblitération vestibulaire, ankyloglossie...), mais d’autres sont des signes phénotypiques de la pathologie (hypoplasies de l’émail notamment). L’objectif de ce travail sera d’analyser les manifestations orales et les modalités de prise en charge thérapeutiques des patients atteints d’épidermolyse bulleuse d’origine génétique basé sur l’étude de la littérature et l’expérience des praticiens du Centre de Référence des malformations rares de la face et de la cavité buccale (Paris). Une plaquette d’information à l’intention des patients et des praticiens sera réalisée pour améliorer l’état dentaire de ces patients.
Author: JEROME.. DARTIGUES
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Languages : fr
Pages :
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Author: Cylia Scheid (dentiste).)
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Languages : fr
Pages : 272
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L'épidermolyse bulleuse héréditaire est une génodermatose rare. Cette pathologie englobe un groupe de sous types caractérisés par des décollements cutanés voire muqueux consécutifs à une fragilité épidermique et tissulaire. Les retentissements généraux engendrés, impliquent donc une prise en charge pluridisciplinaire, pourtant cette pathologie reste méconnue des professionnels de santé, y compris la profession des chirurgiens-dentistes. C'est ainsi dans l'objectif d'améliorer la prise en charge en odontologie pédiatrique des malades que seront présentés dans un premier temps : La maladie de l'Epidermolyse bulleuse héréditaire et ses principales formes. Dans un deuxième temps, seront énoncées les manifestations bucco-dentaires de la pathologie ainsi que leur prise en charge odontologique prophylactique et curative. Enfin dans un troisième temps, ce travail décrira des pistes d'amélioration de la prise en charge. Il sera illustré tout au long de cette thèse un cas clinique permettant de mieux approcher le sujet : celui d'une petite fille de sept ans atteinte d'Epidermolyse bulleuse Jonctionnelle non Herlitz.
Author: J.J. Pindborg
Publisher: Springer Science & Business Media
ISBN: 3642605923
Category : Medical
Languages : en
Pages : 115
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This book includes more clinical aspects and concentrates on cancer and precancer of the oral mucosa rather than attempting to cover all benign and malignant tumours of the oral and oropharyngeal tissue. One main emphasis is the significance of the clinical features of the various lesions discussed. Attention is also drawn to those conditions particular to the oral mucosa that may give rise to appearances which are important in differential diagnoses but can be misleading to those who do not have detailed knowledge of the tissue involved. The TNM-classification for malignant tumours of the lip and oral cavity is also included.
Author:
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Category : Medicine
Languages : en
Pages : 1292
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