Recent Advances in Ectodermal Dysplasias PDF Download
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Author: Carlos F. Salinas
Publisher:
ISBN:
Category : Medical
Languages : en
Pages : 320
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Author: Carlos F. Salinas
Publisher:
ISBN:
Category : Medical
Languages : en
Pages : 320
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Author: Newton Freire-Maia
Publisher:
ISBN:
Category : Science
Languages : en
Pages : 286
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Author: Yann Penven
Publisher:
ISBN:
Category :
Languages : fr
Pages : 136
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Author: Raif Geha
Publisher: Garland Science
ISBN: 1136984585
Category : Medical
Languages : en
Pages : 39
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This case study is about a nine-month infant with X-linked ectodermal dysplasia and immunodeficiency due to NEMO deficiency. It provides insights on immunodeficiency due to a defective component in an intracellular signaling pathway required for both innate and adaptive immunity.
Author: ANNIE.. DOLBAKIAN
Publisher:
ISBN:
Category :
Languages : fr
Pages : 124
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Author: MONICA IOANA.. PAVLOV
Publisher:
ISBN:
Category :
Languages : fr
Pages :
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Author: STEPHANE.. ASSOUS
Publisher:
ISBN:
Category :
Languages : fr
Pages :
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Author: Jeanne Monod-Broca
Publisher:
ISBN:
Category :
Languages : fr
Pages : 222
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La dysplasie ectodermique anhidrotique ou dysplasie ectodermique liée à IX ou syndrome de Christ-Siemens-Touraine est caractérisée par la triade : anhidrose, hypodontie et hypotrichose. Suivant les circonstances, les méthodes de diagnostic varient. D'abord essentiellement fondé sur la clinique, le diagnostic a bénéficié depuis dix ans des techniques de la génétique moléculaire. Ainsi, une connaissance complète du gène (Xq12) de ce syndrome est maintenant acquise, permettant le diagnostic anténatal. La précocité du diagnostic demeure un aspect essentiel de la dysplasie ectodermique liée à l'X car il permet une prise en charge thérapeutique adaptée afin d'éviter les complications, notamment celles liées à l'anhidrose, responsables, durant les deux premières années, de 30% de mortalité. De plus, la compréhension au niveau moléculaire de ce syndrome laisse l'espoir, par les nouvelles techniques, de soigner les patients dès leur vie intra-utérine. La prise en charge de l'hypodontie reste cependant le domaine du chirurgien-dentiste. Après d'éventuelles restaurations provisoires en dentures temporaire et mixte, des restaurations prothétiques d'usage seront réalisées, comme dans le cas que nous allons présenter.
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ISBN:
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Languages : fr
Pages : 0
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Author: NICOLAS.. WICK
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Category :
Languages : fr
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